Dieta eliminacyjna, polegająca na ograniczeniu spożycia fenyloalaniny, jest podstawową formą leczenia fenyloketonurii (PKU). Jednak sama restrikcja białka nie jest wystarczająca, ponieważ może prowadzić do niedoborów innych niezbędnych składników odżywczych, takich jak aminokwasy, witaminy i minerały. Dlatego kluczowym elementem diety w PKU jest stosowanie specjalnych preparatów białkozastępczych, które zapewniają odpowiednią podaż tych składników przy jednoczesnym ograniczeniu fenyloalaniny.
Preparaty białkozastępcze są mieszankami aminokwasów, witamin, minerałów i innych składników odżywczych, skomponowanych w taki sposób, aby zaspokoić zapotrzebowanie organizmu na te składniki, z wyjątkiem fenyloalaniny. Są one produkowane w formie proszków, płynów lub tabletek, co ułatwia ich spożywanie i dostosowanie do indywidualnych potrzeb dziecka.
Czym są preparaty białkozastępcze PKU?
Preparaty PKU są starannie opracowywane, aby zapewnić odpowiednią podaż wszystkich niezbędnych aminokwasów, z wyjątkiem fenyloalaniny. Zawierają one również witaminy, minerały, kwasy tłuszczowe, błonnik i inne składniki odżywcze, niezbędne dla prawidłowego wzrostu i rozwoju dziecka. Niektóre preparaty są wzbogacane w składniki o korzystnym działaniu, takie jak przeciwutleniacze, probiotyki czy kwasy tłuszczowe omega-3.
Stosowanie preparatów białkozastępczych jest szczególnie ważne w okresie niemowlęcym i wczesnego dzieciństwa, kiedy zapotrzebowanie na białko i inne składniki odżywcze jest największe. W tym okresie preparaty stanowią główne źródło białka w diecie dziecka z PKU, uzupełniane niewielkimi ilościami białka pochodzenia roślinnego o niskiej zawartości fenyloalaniny.
Wraz z wiekiem dziecka, dieta staje się bardziej zróżnicowana, a preparaty białkozastępcze stanowią mniejszą część całkowitego spożycia białka. Jednak nadal odgrywają one kluczową rolę w uzupełnianiu niedoborów składników odżywczych, wynikających z restrykcji dietetycznych.
Jak wybrać preparat PKU?
Dobór odpowiedniego preparatu białkozastępczego oraz jego dawkowanie powinno być indywidualnie dostosowane do wieku, masy ciała, poziomu aktywności fizycznej oraz preferencji smakowych dziecka. Ważne jest również, aby preparat był łatwy do spożycia i akceptowany przez dziecko, co zwiększa przestrzeganie zaleceń dietetycznych.
Preparaty białkozastępcze są niezbędnym elementem diety eliminacyjnej w fenyloketonurii, zapewniającym odpowiednią podaż składników odżywczych przy jednoczesnym ograniczeniu spożycia fenyloalaniny. Ich stosowanie, w połączeniu z regularnym monitorowaniem poziomu fenyloalaniny we krwi, umożliwia prawidłowy wzrost i rozwój dzieci z PKU oraz zapobiega powikłaniom wynikającym z niedoborów żywieniowych.